非典型溶血性尿毒症(atypical hemolytic uremic syndrome,aHUS)在中文中常称作非典型溶血尿毒综合征。非典型溶血尿毒综合征属于全身性血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、消耗性血小板减少以及急性肾衰竭为特点,是一种急性、危重性疾病,预后差,急性期病死率高,许多患者发展为终末期肾病,需要长期肾脏透析治疗。非典型溶血尿毒综合征常见于儿童,也可发生于成人有研究报道成人发病率约为0.2/10万,儿童发病率约为0.33/10万,儿童期罹患非典型溶血尿毒综合征男女没有差异,成人期患者女性多于男性。该病是儿童期急性肾衰竭的常见病因之一。
溶血尿毒综合征是指临床表现为微血管病性溶血、血小板减少和急性肾损伤的一组临床病理综合征。由产志贺毒素的大肠埃希菌所致者,称典型溶血尿毒综合征;其他病因所致者称非典型溶血尿毒综合征(aHUS)。aHUS可累及多个脏器,临床呈破坏性、进行性表现。若得不到及时治疗,约25%患者可死于急性期,约50%进展为终末期肾脏病。
aHUS被列于国家卫生健康委员会、科技部、工业和信息化部、国家药品监督管理局、国家中医药管理局等五部门联合发布的《第一批罕见病目录》中。