疾病基本信息

疾病中文名:
遗传性大疱性表皮松解症
疾病英文名:
Hereditary Epidermolysis Bullosa
国家目录:
疾病介绍

遗传性大疱性表皮松解症(Epidermolysis Bullosa, EB)是主要由于皮肤结构蛋白缺陷而导致的一组疾病,患上此病的人皮肤脆性增加,轻微碰撞、摩擦,皮肤上就会出现水疱、糜烂,继发感染,且容易引发严重并发症,如食道粘膜狭窄、手指并指挛缩、角膜瘢痕化导致眼睛失明等。因此此病患儿又被称为蝴蝶宝贝。目前以皮肤伤口护理、保护及对症治疗为主,出现严重并发症者需要根据情况选择手术治疗。患者预后与疾病类型、基因突变位点及护理情况等有关。



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更新时间:
2023-06-03