天疱疮(pemphigus)是一组由复层鳞状上皮松解引起的严重性、慢性、复发性自身免疫性大疱性疾病。患者口腔、眼、生殖道黏膜、皮肤会出现红斑、松弛性大疱、糜烂,疱易破溃,很容易感染,患者非常痛苦。皮疹广泛的,会导致大量体液及蛋白丢失,出现低蛋白血症及水电解质紊乱,甚至威胁生命,属皮肤科疑难重症。
天疱疮是一种自身免疫性疾病,患者血液中存在有抗表皮细胞间成分的自身抗体。B细胞在T细胞作用下产生自身致病抗体,自身抗体攻击自身抗原,抗体是IgG,抗原是上皮细胞间连接结构:桥粒。细胞与皮肤、黏膜链接的桥粒结构被破坏而导致疾病发生。