疾病基本信息

疾病中文名:
淋巴管肌瘤病
疾病英文名:
Lymphangioleiomyomatosis (LAM)
国家目录:
疾病介绍

淋巴管肌瘤病(英文简称LAM),中文代称“蓝梅”,患者代称“蓝梅姐妹”。这是一种发病率约为四十万分之一,仅仅发生于女性并高发于育龄期的“罕见”恶性肿瘤,目前尚无特效药,平均发病年龄30-40岁。由于平滑肌细胞异常增殖,导致支气管、淋巴管和小血管阻塞,进而彻底摧毁全身免疫系统。肺部最易受累,可导致严重呼吸衰竭而致命(与新冠肺炎症状高度相似)。常见临床症状:呼吸困难(气喘)、自发性气胸、乳糜胸水、乳糜腹水,典型的胸部影像学可见双肺弥漫分布的肺大泡。

据钟南山院士预估,中国的淋巴管肌瘤病(LAM)患者高达六万人,但是目前确诊率不到百分之三,漏诊误诊率极高。疾病导致患者的生活质量受到严重影响,绝大多数需要24小时吸氧维持生命,无法正常工作,生活极度不便甚至不能自理。很多的“蓝梅姐妹”陷入夫离子散、收入中断、孤立无援的重重困境。




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更新时间:
2023-06-03